Sclerosi.

Patol. - Indurimento patologico di un tessuto o di un organo dovuto all'addensamento del tessuto connettivale fibroso, alla contemporanea atrofia delle cellule parenchimali proprie dell'organo o del tessuto e a una ridotta vascolarizzazione. Dal punto di vista istologico il tessuto connettivo ipertrofico si presenta compatto, a causa della ricchezza di fibre collagene, e povero di cellule, di vasi e di nervi. La s. porta all'alterazione della struttura anatomica dell'organo colpito, alla diminuzione della sua funzionalità e, talvolta, alla comparsa di disturbi circolatori dovuti alla compressione dei tronchi venosi. Pur essendo una malattia a eziologia sconosciuta, la s. può essere provocata da varie cause: fenomeni flogistici (s. postinfiammatoria), turbe vascolari (s. ischemica), senilità, intossicazioni esogene o endogene. A seconda dell'organo o del distretto colpito si distinguono l'arteriosclerosi, nella quale i processi sclerotici interessano la parete interna delle arterie, la cirrosi, che interessa il parenchima epatico, e infine le diverse forme di s. del tessuto nervoso, più o meno estese, che provocano una profonda alterazione strutturale e funzionale consistente nella proliferazione delle cellule della nevroglia; esse colpiscono specialmente la sostanza bianca dell'encefalo o del midollo. Tale proliferazione è riscontrabile in un gruppo di malattie croniche di natura allergica, degenerativa, dismetabolica, displastica che possono colpire una sola delle sezioni del sistema nervoso (encefalo, ponte, midollo spinale) oppure tutte e tre. A seconda del grado di estensione dei focolai sclerotici si distinguono forme localizzate, cioè limitate a una piccola zona del tessuto nervoso (s. del corno di Ammone), forme estese (s. cerebrali diffuse), che interessano vaste zone del parenchima nervoso o un particolare sistema di fibre (s. laterale amiotrofica), o ancora forme disseminate lungo tutto l'asse encefalomidollare (s. multiple o a placche). ║ S. cerebrali diffuse: sono distinguibili in familiari e sporadiche e si manifestano con una sintomatologia tipica, caratterizzata da tetraplegia spastica, cecità, decadimento mentale, a cui spesso si aggiungono i sintomi tipici della s. multipla. Colpiscono le guaine mieliniche del centro ovale di ciascun emisfero causandone il progressivo deterioramento con conseguente ipertrofia e iperplasia della nevroglia e infiltrati perivascolari secondari alla distruzione delle guaine mieliniche. In questo gruppo le varietà più conosciute sono la malattia di Merzbacher e Pelizaeus tra le forme familiari, che si manifesta con nistagmo, alterazioni del linguaggio e della motilità e tetraplegia spastica, e la malattia di Schilder detta anche s. cerebrale centrolobare fra le forme sporadiche, che colpisce in età infantile provocando, a seconda dei centri interessati, disturbi visivi, uditivi, motori, e decadimento psichico dovuto alla demielinizzazone della sostanza bianca di ambedue gli emisferi cerebrali. ║ S. laterale amiotrofica o malattia di Charcot: malattia degenerativa che colpisce quasi esclusivamente i neuroni motori responsabili della motilità volontaria e i motoneuroni periferici delle corna anteriori del midollo spinale e dei nuclei dei nervi cranici, prevalentemente quelli bulbari. Si manifesta inizialmente con fascicolazioni e atrofia muscolare delle mani (mano da scimmia o mano ad artiglio), dei muscoli facciali, linguali e faringei (paralisi bulbare o labio-glosso-faringea) che compromettono seriamente la masticazione, la deglutizione e l'articolazione della parola. Nell'arco di pochi mesi la s. porta a una paralisi totale dei muscoli; il paziente, immobilizzato e impossibilitato a parlare, è mantenuto in vita da un respiratore. L'eziologia è ancora ignota. ║ S. multipla o a placche disseminate: malattia cronica demielinizzante del cervello e del midollo spinale dell'uomo, caratterizzata dalla presenza di focolai di demielinizzazione distribuiti nella sostanza bianca di tutto il sistema nervoso centrale e dalla proliferazione (ipertrofia) delle cellule della nevroglia. L'eziologia è sconosciuta. Ha un'evoluzione lenta ma progressiva con un decorso caratterizzato dall'alternanza di periodi di remissione e di periodi di esacerbazione, soprattutto nelle prime fasi. Dal punto di vista istologico, l'elemento caratterizzante della malattia è la placca di demielinizzazione, dotata di dimensioni che variano da 1 mm ad alcuni centimetri di diametro, diffusa nella sostanza bianca del sistema nervoso centrale, nel nervo ottico e nel midollo spinale. Al processo di demielinizzazione fa seguito una reazione gliale con formazione di una cicatrice. Il quadro clinico iniziale è molto vario: la malattia può manifestarsi subito in modo acuto (s. acuta) o in modo lento e insidioso (s. cronica intermittente, la forma più diffusa). I sintomi iniziali più comuni sono astenia, cattiva coordinazione motoria, parestesie, neurite ottica retrobulbare e, più in generale, disturbi visivi, emiplegia o paralisi di qualche nervo cranico; l'esame clinico mette in evidenza la scomparsa dei riflessi addominali, l'esaltazione dei riflessi tendinei degli arti inferiori, l'inversione del riflesso plantare (fenomeno di Babinski). A una certa distanza dalla loro insorgenza si può assistere a una regressione parziale o addirittura totale dei sintomi, che però ricompaiono in forma ancora più grave. La sintomatologia clinica definitiva è caratterizzata da gravi disturbi piramidali (mono-emi-paraparesi) e cerebellari, quali nistagmo, difficoltà nell'articolazione della parola, che diventa scandita, e tremori intenzionali durante l'esecuzione dei movimenti (triade di Charcot); spasticità; disturbi psichici; fenomeni paretici agli arti inferiori; disturbi sfinterici, soprattutto vescicali; infezioni alle vie urinarie. In questa fase la deambulazione diventa atassico-spastica e l'esame del fondo oculare rileva la presenza di pallore della metà temporale (laterale) della papilla ottica, esito dell'atrofia parziale del nervo ottico da nevrite. Oltre che sul quadro clinico la diagnosi si basa su prove di laboratorio eseguite su campioni di liquor e su indagini strumentali per l'evidenziazione delle placche (TAC e risonanza magnetica nucleare). La terapia è a base di farmaci immunosoppressori. ║ S. tuberosa o malattia di Bourneville: rara malattia ereditaria autosomica, recessiva, che colpisce la sostanza grigia del sistema nervoso centrale (e non quella bianca) causando uno scompaginamento delle strutture corticali che si traduce in un progressivo decadimento mentale accompagnato da convulsioni. Spesso insorgono contemporaneamente tumori cutanei e tumori a carico degli organi interni. I sintomi più comuni sono alterazioni cutanee (teleangectasie, chiazze acromiche, adenomi sebacei), disturbi neurologici (deficit intellettivo, convulsioni, neoplasie cerebrali), oculari (facomi) o viscerali (malformazioni cardiache, renali).