Patol. - Malattia cronica a carico
dei vasi sanguigni, del tessuto connettivo cutaneo e sottocutaneo e del
connettivo degli organi interni, che tendono progressivamente a sclerotizzarsi
determinando lesioni localizzate o diffuse in tutti gli organi. Sebbene sia
ancora considerata una malattia a eziologia sconosciuta, si ritiene possa essere
provocata da un meccanismo immunologico di autoaggressione tipico delle malattie
autoimmuni. La
s. è infatti caratterizzata da alterata
attività immunologica, da manifestazioni autoimmunitarie con una fase
infiammatoria e da uno stadio atrofico con fibrosi e zone di calcificazione.
Può evolvere con modalità diverse, per cui si distinguono varie
forme: la
s. localizzata, la
s. generalizzata e la
s. a
placche o
a chiazze (morfea). ║
S. localizzata o
circoscritta:
interessa esclusivamente il distretto cutaneo, anche
se col passare del tempo può generalizzarsi, ed è caratterizzata
da indurimento e ispessimento dell'epidermide dovuti a un'eccessiva e inadeguata
deposizione di collagene. Spesso le zone del corpo più colpite sono le
mani, soprattutto le dita (
sclerodattilia) che si presentano dure,
raggrinzite, con ulcerazioni. ║
S. generalizzata o
sistemica
progressiva (
SSP): è caratterizzata da fibrosi cutanea, dal
fenomeno di Raynaud a carico dei vasi sanguigni e da sclerosi sistemica, a cui
si accompagnano lesioni viscerali. Queste comportano una fibrosi miocardica, a
sua volta responsabile di un'insufficienza cardiaca, una fibrosi polmonare con
dispnea e una fibrosi muscolare accompagnata da dolori articolari e limitazioni
funzionali. La SSP interessa anche l'apparato gastrointestinale (soprattutto
l'esofago), provocando disfagia e riduzione della peristalsi e inducendo
ipertensione arteriosa o insufficienza renale progressiva. Anche nella SSP la
cute delle dita e delle mani si presenta dapprima indurita e ispessita, quindi
ancorata al tessuto sottocutaneo. Il volto assume un'espressione statica e
totalmente inespressiva. La SSP può iniziare all'improvviso in forma
acuta e avere quindi esito letale oppure, più frequentemente, in modo
lento con periodi di aggravamento intervallati a periodi di temporanea
remissione o stasi. ║
S. a placche: è caratterizzata da
lesioni cutanee di colore bianco-giallastro, avorio, o brunastro, che possono
presentarsi circondate da un alone violaceo, o sotto forma di strisce lungo gli
arti o sul cranio, oppure ancora come lesioni ad anello intorno agli arti. La
terapia farmacologica non ha fornito risultati soddisfacenti. • Veter. -
La
s. si manifesta solo nei suini, che presentano un ispessimento cutaneo
di 3-5 cm a placche o generalizzato che inizia nel distretto dorsale e poi si
estende lentamente rendendo sempre più difficili i movimenti.