Med. - Malattia ereditaria caratterizzata dall'assenza di
chilomicroni nel plasma, dovuta all'impossibilità di sintesi della
apolipoproteina B. Si manifesta, generalmente entro il primo anno di vita, con
ritardo dello sviluppo, steatorrea, malnutrizione. In seguito possono
presentarsi una sindrome neurologica a livello del cervelletto e una retinite
pigmentosa.