(detta anche
Granulomatosi lipofagica; o
Xantomatosi
cranio-ipofisaria). Affezione ereditabile secondo il tipo recessivo che
predilige i maschi e spesso compare prima dei cinque anni; è
caratterizzata da: esoftalmo, perdita di sostanza ossea del cranio, diabete
insipido, lesioni cutanee (incostanti), accrescimento somatico ritardato, talora
epatomegalia e splenomegalia. L'evoluzione è lenta e la guarigione
è rara. La malattia fu già descritta da Hand nel 1893, ma
erroneamente interpretata come tubercolosi. La malattia prende nome dai medici
americani A. Hand e H.A. Christian e dal neurologo austriaco A.
Schüller.