Stats Tweet

Hand-Schüller-Christian, Malattia di.

(detta anche Granulomatosi lipofagica; o Xantomatosi cranio-ipofisaria). Affezione ereditabile secondo il tipo recessivo che predilige i maschi e spesso compare prima dei cinque anni; è caratterizzata da: esoftalmo, perdita di sostanza ossea del cranio, diabete insipido, lesioni cutanee (incostanti), accrescimento somatico ritardato, talora epatomegalia e splenomegalia. L'evoluzione è lenta e la guarigione è rara. La malattia fu già descritta da Hand nel 1893, ma erroneamente interpretata come tubercolosi. La malattia prende nome dai medici americani A. Hand e H.A. Christian e dal neurologo austriaco A. Schüller.